MOG-EM主要损伤视神经和脊髓^{[8, 9]}，可分别导致视力下降和瘫痪。MOG-EM的男女患者比例无明显差别，在任何年龄均可发病，中位年龄30岁左右^[10]。其典型颅脑MRI表现为T2加权和FLAIR像上皮层/皮层下白质(WM)、深部WM和深部灰质的弥漫性高信号^[11]。脊髓MRI表现为非连续的矢状位线性T2高信号（≥2个），多局限于灰质^[12]。。

临床上pSS合并神经系统损害并不少见，但多与APQ4阳性的NMOSD并见，pSS合并MOG-EM的病例报道较少且相关研究不足，故二者发病之间的联系尚不明确。SS的发病机制比较复杂，一般认为是在遗传易感性及环境因素等的影响下激活免疫反应导致发病^[14]。而MOG-EM的发病机制尚不清楚，部分研究认为MOG抗体仅存于外周，因缺乏抗原处于未活化状态，只有当血脑屏障受损时MOG抗原才能穿过血脑屏障激活CD4+T细胞、B细胞等产生MOG-IgG^[15]。现已有体内和体外实验证实MOG-IgG可通过补体激活及抗体途径介导细胞毒作用^{[16, 17]}，损伤少突胶质细胞，且MOG抗体滴度与MOG-EM的严重程度呈正相关^[15]。部分病例报道MOG-EM发病前存在EB病毒感染等前驱症状^[18]。