外周血细胞减少不典型嗜血细胞综合征一例
更新日期:2019-08-05     来源:昆明医科大学学报   浏览次数:129
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外周血细胞减少不典型嗜血细胞综合征一例

关键词:外周血细胞减少不典型  嗜血细胞综合征  持续高热   嗜血现象

嗜血细胞综合征(hemophagoeytic syudmme,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lym—phohisti℃ytosis HLH),是一种多器官、多系统受累、并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病、其主要临床表现是发热、肝脾淋巴结肿大和全血细胞减少、肝功能异常等。

现报告I例外周血细胞减少不典型(仅有血小板减少,HB虽偏低、但MCV低于正常、考虑患者有地中海贫血可能),肝脾淋巴结肿大不明显的患者;结合文献讨论诊断相关条件,以提高临床对本病的认识;对可疑病例尽早明确诊断、积极治疗、以提高病人救治成功率。