腹膜假黏液瘤曾经被认为是由破裂的卵巢囊肿引起的，但现在文献显示PMP可起源于直肠、卵巢或任何腹部器官的黏液性肿瘤，如卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌和阑尾粘液囊肿等，并且其中90%来源于阑尾粘液性肿瘤[4-6]。当瘤体或囊肿破裂后，其内粘液物质及囊壁被覆柱状上皮逸出至腹腔，种植于大网膜和小网膜、十二指肠-空肠交界处、卵巢、直肠上部和膈肌等，并不断生长、分泌胶冻状物质从而形成PMP，因此PMP通常在腹膜腔内以粘液沉积方式传播[7]。虽然阑尾上皮性肿瘤仍是PMP最常见的病因，但在一项对225名PMP患者的系列研究中显示出PMP不同起源部位的生存率和预后均未发现明显的差异[8]。而PMP的分类通常是根据腹膜疾病的组织学而不是原发肿瘤。